ד"ר ענבל סמוק

מחלת הירשפרונג

Hirschsprung's disease

במחלת הרשפרונג קיים חסר בעצבוב המעי (גנגליון). במרבית המקרים החסר העצבובי מערב את המעי הגס הסופי והחלחולת (רקטום)  ובמקרים פחות שכיחים את המעי הגס כולו. באופן תקין המעי מתפנה על ידי התכווצויות גליות של המעי, הנשלטות על ידי עצבים בדופן המעי. כתוצאה מחסר העצבוב בילדים עם מחלת הרשפרונג, נוצרת חסימה של המעי שהיא חסימה תפקודית. ברוב המקרים המחלה באה לידי ביטוי בגיל הינקות עם הסתמנות של תפיחות בטנית,  הקאות, שלשולים ובמקרים אחרים מתבטאת בצורה כרונית עם עצירות. חשד למחלה עולה בילודים שאינם מצליחים להעביר את הצואה הראשונית ( מקוניום) בתוך 48 שעות.

כאשר עולה חשד למחלת הרשפרונג בגיל הינקות, כאשר לתינוק אין יציאות ספונטניות באופן עצמאי, חלק מרכזי בטיפול הינו ביצוע שטיפות רקטליות ולימוד ההורים כיצד לבצען. השטיפות מבוצעות על ידי החדרה עדינה של קטטר לפי הטבעת והכנסה והוצאת מי מלח פזיולוגיים למערכת העיכול התחתונה באמצעות הקטטר.

מצב דלקתי חריף של מערכת העיכול מחייב אשפוז לתמיכת נוזלים ומתן אנטיביוטיקה בנוסף להמשך השטיפות הרקטליות.

האבחנה הינה על ידי ביופסיה רקטלית. בתינוקות ניתן לבצע את הביופסיה כפעולה במרפאה, על ידי שאיבת פיסה זעירה של החלקים השטחיים של דופן המעי באמצעות מכשיר מיוחד ( suction biopsy). בילדים גדולים יותר הפעולה מתבצעת בחדר ניתוח תחת הרדמה מלאה. פיסת דופן המעי שנלקחת בעת הפעולה נשלחת לאבחון פתולוגי הכולל בדיקות וצביעות ייחודיות של הרקמה כאשר הרופאים הפתולוגים מחפשים תאי גנגליון ובוחנים את מראה סיבי העצב ברקמה. במחלת הירשפרונג אין ברקמה גנגליונים ובנוסף אופייני מראה של עיבוי סיבי עצב שניתן למדוד אותם. 

הטיפול הינו בניתוח במהלכו מסירים את המקטע החולה ומחברים מקטע בריא לתעלה של פי הטבעת, תוך שימורה. במרבית המקרים, כאשר מקטע המעי המעורב קצר באופן יחסי, ניתן לבצע את כל ההליך דרך פי הטבעת. בשאר המקרים, כאשר מקטע המעי המעורב בתהליך ארוך, נדרשת גישה משולבת דרך הבטן ודרך פי הטבעת.